Neue Ansätze bei seltener Kinderkrankheit

veröffentlicht am 13.10.25

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Haben Sie schon mal von SAVI gehört? Die Abkürzung steht für STING-assoziierte Vaskulpathie im Säuglingsalter. Es handelt sich um eine genetische Erkrankung, die systemische Entzündung und Schäden an Blutgefäßen hervorruft. Bislang ist die Krankheit nicht heilbar. Doch neuste Forschung macht Hoffnung. An der Universität zu Köln konnte man in Zusammenarbeit mit einem Kinderkrankenhaus in Rom einen Mechanismus identifizieren, der für den Zelltod verantwortlich ist. Dabei spielt STING eine wesentliche Rolle. Das Regulatorprotein ist bei SAVI fehlerhaft aktiv und löst eine sogenannte Nekroptose, eine Form des programmierten Zelltods, aus. Dies fanden die Forschenden anhand von Proben von SAVI-Patientinnen* heraus. Die gute Nachricht: Der Nekroptose-Signalweg lässt sich unterbrechen. In einem Mausmodell konnte so der Schweregrad der Erkrankung verringert und die Überlebenschancen gesteigert werden. Das weckt Hoffnung auf neue Behandlungsmethoden, die die gezielte Steuerung von STING beinhalten. Bis zur Wirkstoffentwicklung ist es jedoch ein weiter Weg: Folgestudien müssen die Ergebnisse am Menschen erst bestätigen.

Quelle: Nature